boli cardiace congenitale și cauzele lor, prin care se dispune, reclamații, diagnostic, tratament
Notă: prognosticul bolii depinde de tipul de defect și momentul tratamentului radical. sunt detectate Unele tipuri de boala intamplator in timpul examenului fizic. Fara tratament, acesti pacienti supravietuiesc pana la batranete.
Aproximativ 30 la suta dintre pacientii cu un defect nu poate fi salvat din cauza severitatea bolii. Restul pot fi vindecate operații timpurii. În afară de riscul unor posibile complicații, intervenții chirurgicale punct negativ este costul lor ridicat. Pur și simplu, nu toți pacienții și familiile lor au capacitatea financiară de a obține o astfel de formă costisitoare de tratament ca chirurgie cardiaca.
Predispun condițiile și cauzele defecte cardiace congenitale
Patologia apar ca urmare a predispoziție genetică și expunerea la condițiile de mediu adverse, boli infecțioase, dependențe femeie gravidă atunci când luați anumite medicamente. Rezultatul efectului nociv al acestor cauze, în primul trimestru de sarcină sunt adesea defecte cardiace congenitale la copii.
Un factor care contribuie la formarea de defect al fătului sunt considerate a fi boala endocrina a mamei:
- diabet;
- tireotoxicoză și alte boli ale glandei tiroide;
- Patologia glandelor suprarenale;
- neoplasmele pituitare.
Cauza defectelor poate deveni boli infecțioase:
- rubeolei;
- unele tipuri de infecții cu herpes;
- boală sistemică a țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic);
- otrăvuri de uz casnic si industriale, diverse tipuri de radiații;
- obiceiuri anormale (alcool, fumatul, medicamente necontrolat, droguri, etc.)
defecte de sistematizare United
Cel mai important criteriu pe care ar trebui să fie evaluate congenital, este starea fluxului sanguin (hemodinamica), în special efectul său asupra fluxului sanguin al circulației pulmonare.
Această proprietate împărtășește defectele în 4 grupe principale:
- defecte care nu implică modificări ale fluxului sanguin în circulația pulmonară (ICC);
- Viciile de consolidare a presiunii în CPI;
- patologie, reducerea fluxului sanguin la CPI;
- tulburări combinate.
Malformațiile nu provoacă modificări ale fluxului sanguin în IWC:
- opțiuni anormale ale inimii aspect;
- situație atipică aortovoy arc;
- coarctație de aortă;
- un grad diferit de constricție a aortei;
- atrezie (restricție specifică este directă valva aortica tricuspida);
- insuficienta valvei arterei pulmonare;
- stenoza mitrală (îngustarea așa numita valva mitrală permite trecerea sangelui din atriul stâng în ventriculul stâng);
- atrezia valvei mitrale (exprimată în închiderea incompletă a lambourilor valve care provoacă o turnare inversă a sângelui în atriu in timpul sistolei ventriculare;
- inima cu trei atrii;
- defecte în arterele coronare și a sistemului de conducere.
Viciile, provocând o creștere a presiunii și a volumului fluxului sanguin în IWC:
- neînsoțite de cianoza (cianoza) - deschis (cleft) arteriosus (Botallo) defect duct septal între defect septal atrial între ventriculi, complexul Lyutembashe (deschiderea congenitala îngustare între atriul stâng și ventriculul stâng și vice septul dintre atrii), o fistula intre aorta si coarctation artera pulmonară a copiilor;
- cu cianoză - atrezia valvei tricuspide și orificiul de restricție în peretele despărțitor dintre ventriculi, canalul arterial deschis, oferind o aruncare inversa de sange in aorta de artera pulmonara.
Viciile care determina o scădere în sânge (hipovolemie), în CPI:
- îngustarea (stenoza), artera pulmonară (bușteni) fără albăstreală pentru rufe (cianoza);
- cu albăstreală (cianoza) - triada, tetrada, pentad Fallot, atrezia arterei pulmonare tricuspide stenoza valvei. Anomalii (boala) Ebstein, însoțite de un „eșec“, pliante de valva tricuspidă în cavitatea ventriculară dreaptă, subdezvoltare (hipoplazie) a ventriculului drept.
defecte combinate care sunt formate datorită localizării anatomice vasculare atipice și structurilor cardiace:
- transpunerea arterele pulmonare si a aortei (aorta se extinde de la ventriculul drept si trunchiul pulmonar - din stânga);
- de evacuare a aortei și artera pulmonară a unui ventricul (dreapta sau stânga). Acesta poate fi complet, parțial cu diverse variante de realizare;
- Sindromul Taussig-Bing, o combinație a unui defect septal interventricular cu transpunerea aortică, aranjamentul stâng al trunchiului pulmonar și hipertrofia ventriculară dreaptă, trunchi comun vasculare, inima, format din trei camere cu un singur ventricul.
Notă: Principalele tipuri de grupuri și vicii. Există de fapt, mai mult de o sută. Fiecare defect în propriul său individual. De asemenea, de diagnostic, screening și tratament metode specifice, care sunt discutate mai jos.
Câți pacienți trăiesc cu boli cardiace congenitale
Durata și calitatea vieții depinde de tipul de defect, gravitatea acesteia. Cu unele vicii de oameni trăiesc la bătrânețe, cu alte apare moartea în timpul primului an de viață. Principala problemă - tratamentul chirurgical târziu întreprinse. Din păcate, costul de chirurgie cardiaca este foarte mare, iar în lipsa oportunităților economice care nu sunt disponibile pentru toți pacienții. De asemenea, o problemă este completat de un deficit de personal medical și spitale, care lucrează în acest domeniu.
Cum de a identifica boli cardiace congenitale?
defecte cardiace complexe la nou-nascuti determinate chiar si in uter. La vârste mai mari pot fi găsite boala usoara cardiace congenitale, care sunt în stare compensată, și nu a simțit de către pacient. În primul rând să identifice specialiștii existenți cu ultrasunete congenitale mai, efectuarea de examene de gravidă.
Inima Studiul constă dintr-un complex de metode de diagnostic, inclusiv:
- examinarea pacientului. În această etapă diagnosticul apariției congenitale evaluate, corp, de culoare a pielii. Deja, pe baza rezultatelor obținute pot fi suspectate boala;
- auscultație a valvelor inimii (auscultație). Prin prezența tonurilor de zgomot și de divizare străine pot determina versiunea unei boli de inima existente la copii si adulti;
- deget atingând torace (percuție). Această metodă vă permite să definiți limitele inimii, dimensiunea acesteia.
În ambulatoriu și spital condiții:
- Electrocardiograma;
- Ecocardiografia Doppler;
- Ultrasunete a inimii si vaselor de sange;
- Tehnici radiografice;
- tipuri de laborator de diagnosticare care detectează prezența complicațiilor existente;
- Tehnici angiografice.
Reclamații și simptome de boli cardiace congenitale
La pacienții cu aceste plângeri prezintă adesea:
- inima (cardiace) durere. întreruperi și bătăile inimii;
- Fenomenul „Stagnarea“, în care are loc în organele individuale și părți ale corpului acumularea de sânge. Din cauza incapacitatea inimii de a îndeplini funcția de „pompă“ apare paloare sau Învinețirea pielii, akrozianoz (cianoza degetelor, triunghi nazolabiale), formarea proeminenței de sân (bizon inimii). Are atacuri de dificultăți de respirație, leșin, slăbiciune, amețeală, slăbiciune fizică generală, până la incapacitatea de a muta. O creștere a edemului ficat, acumularea de fluid stagnant în cavitatea abdominală, pleură între scoici, tuse cu expectorație, uneori amestecate cu sânge, fenomenele de dispnee;
- simptome de foame de oxigen a țesuturilor, cauzând subdezvoltare fizică, tulburări metabolice (degete care seamănă cu ciocănele, cuie în aparență similare cu sticla de ceas).
Ca o regulă, malformații congenitale are loc în trei etape:
- Faza I - adaptarea organismului. Cu puțin vice-observat simptome minore. defecte grave duc la formarea rapidă a semnelor de decompensare cardiacă.
- Faza II - compensatorie, inclusiv toate rezervele de siguranță ale corpului și este însoțită invariabil de îmbunătățirea stării generale a pacientului.
- Etapa III - terminală cauzată de epuizarea rezervelor interne ale organismului și dezvoltarea patologiei incurabile și simptome teribile tulburări circulatorii
Tratamente pentru defecte cardiace congenitale
Cu Viciile ușor persoană poate trăi viața. Dar subiectul greu la tratament chirurgical obligatoriu, sau de a trăi cu boli cardiace congenitale, chiar și la maturitate va fi o mare problemă.
- medikametnoznoe (conservator). Scopul său - pentru a reduce efectele insuficienței cardiace cronice, pentru a pregăti un pacient pentru o intervenție chirurgicală;
- o intervenție chirurgicală. Singura metoda care permite pacientului să trăiască. Operațiunea poate avea loc într-o chestiune de urgență, în cazul în care există o amenințare de moment pentru viața pacientului, sau cum a fost planificat.
Pentru o intervenție chirurgicală electivă pregătirea anumită perioadă de timp necesară pentru a îmbunătăți pacientului bunăstarea, rezistență crescută la infecții.
Alegerea metodei de tratament depinde în mare măsură de modul în care varietatea de defecte congenitale existente, și pe care faza de dezvoltare, este. De obicei, faza I a operației bolii prescris numai atunci când simptome care amenință viața pacientului. Pacientul prezinta limitare de efort fizic și mental, monitorizarea stării lor, nutriție, pacea emoțională.
In faza de dezvoltare II întregul proces de vindecare are ca scop menținerea pacientului în faza compensatorie. Dacă este necesar, prescrie medicamente, intervenții chirurgicale se efectuează.
Faza a III-a bolii - perioada de deteriorare puternică, amenințându apariția simptomelor de insuficiență cardiacă. Tratamentul principal pentru această fază a defectului congenital - care primesc medicamente concepute pentru a imbunatati functia de inima.
- glicozide cardiace, oferind îmbunătățirea frecvenței cardiace;
- diuretice, ceea ce duce în afara corpului lichidelor in exces;
- vazodillyatatory, extinderea vaselor de sânge;
- prostanglandiny (sau inhibitori), determinând o îmbunătățire a fluxului sanguin la plamani si alte organe si sisteme .;
- medicamente antiaritmice.
intervenție operativă se efectuează în această etapă, este extrem de rar, datorită stării generale extrem de slabă a pacientului.
Important: Dacă aveți defect sever, tratamentul chirurgical trebuie efectuată cât mai repede posibil, reducând astfel riscul de complicații și de a evita schimbări majore în organele, cauzate de efectele răului.
De multe ori tratamentul de defecte cardiace congenitale au recurs la operarea în două etape. Mai ales dacă este vorba despre un pacient în stare decompensată. Prima etapă este o operație facilitează (paleativ), care, sub o mică cantitate de prejudiciu ajută la îmbunătățirea sănătății pacientului și pregăti pentru etapa ulterioară.
Chirurgia radicală vă permite să elimine complet defect și consecințele concomitente.
Cu toate acestea, pot fi aplicate mai multe tipuri de operațiuni:
- interventie endovasculare - chirurgie puțin traumatică, implică introducerea în cavitatea inimii prin vasele tubii și cartuș special pliate, care poate crește atât lumenul vasului, dacă este necesar, pentru a livra „patch-uri“ pe patologice a crea găuri sau lipsă „gaura“ stenoză de valvă trage.
- operațiuni închise - operațiuni fără a deschide cavitatea inimii. Revizuirea și slăbirea stenoze cu această metodă a produs degetele chirurg sau un instrument special, și într-o jumătate de inimă medic intră prin urechile atrii.
- Deschideți chirurgie - operațiuni care implică o oprire temporară a pacientului tradus pulmonare si cardiace pe masina cord-pulmon, deschiderea ulterioară a cavității inimii și eliminarea defectelor existente
În cazurile în care operațiunea nu pot fi eliminate defect congenital, iar starea pacientului este foarte grea, un transplant de inimă poate fi aplicată.
Tehnologiile moderne permit de a face uneori operatie si elimina defect congenital la stadiul de dezvoltare fetale.
Ce complicații produc defecte cardiace congenitale
Consecințele defectului netratate pot include următoarele:
- insuficiență cardiacă acută și cronică;
- endocardită toxică-infecțioasă (inflamarea endocardului - învelișul interior cardiac);
- inflamație a plămânilor;
- accident vascular cerebral;
- durere stenokardicheskie. cauzate de aprovizionare insuficient de sange pentru a muschiului inimii;
- stop cardiac.
profilaxie
Prevenirea malformațiilor congenitale include pregătirea pentru naștere gravide cu excepția obiceiuri proaste, nutriție, plimbări, o aplicare atentă a preparatelor medicale, evitarea rubeola, tratarea focarelor de boli concomitente.
Datele privind cele mai frecvente tipuri de defecte cardiace congenitale
defect septal atrial - un tip comun de defect, în care presiunea ridicată generată în atriul drept, bine compensate. Prin urmare, pacienții neoperate pot supraviețui până la maturitate. Operațiunea este eliminată ca un defect, la fel ca în cazul problemelor din septul interventricular - suturare sau plasturi.
de sânge (botallova) fluxul despicătură - în mod normal, după canalul de naștere, care lega aorta fetale dezvoltarea si prăbușirilor arterei pulmonare. Despicat promoveaza eliminarea sangelui din aorta in lumenul trunchiului pulmonar. Există o creștere a tensiunii arteriale și în exces în ciclul circulației pulmonare, care crește dramatic sarcinii pe ambele ventriculului. Tratamentul presupune conductă de legare.
Vladimir Stepanenko, chirurg