Epidermoliza buloasă - Butterfly copii

Fiecare persoană, toată pielea este format din două straturi: interne și externe. Primul se numește „epiderma“ iar al doilea - „derma“. În dezvoltarea normală, aceste straturi sunt combinate între ele folosind o compoziție adezivă specială. Aceasta piele sanatoasa protejează o persoană de la condiții de mediu nefavorabile în primele zile de viață.

În absența unei astfel de lipire a stratului superior al pielii, la cea mai mică atingere, începe să aducă durere, cu un mic bășici de presare și jupuit de pe stratul interior. Aceasta boala se manifestă imediat după naștere și are ca scop să pună capăt vieții umane. Se numește „epidermoliză buloasă“.

Epidermoliza buloasă. Principalele motive pentru pemfigoid, epidermoliza buloasa

Aceasta boala rara se manifesta imediat după naștere și urmărește copilului pe tot parcursul vieții. Nu poate fi detectată în avans, precum și prevenirea apariției epidermoliză buloasă.

Când epidermoliza buloasă speranța de viață este de până la trei ani. Acesta a fost în acest moment pielea este deosebit de delicată și amintește de aripile unui fluture. Acesta reacționează la atingere și formează bule și eroziune. In cazul unui tratament necorespunzător sau îngrijirea necorespunzătoare în leziunile rezultate pot penetra orice infecție care provoacă necroză tisulară. La sfârșitul acestui copil rareori trăi până la trei ani. În caz contrar, după depășirea punctului critic, pielea începe să se îngroașe și prochnet, deși nu ajunge la puterea de nivel normal.

Cauzele principale ale acestei boli este o tulburare la nivel genetic, în care epiderma nu este în măsură să efectueze primar, protejând, funcția. Epidermoliza buloasă determină următoarele simptome:

1. Moștenit. Aproximativ 80% din cazuri unul dintre părinți a bolii este vizibil, sau așezat în corpul virusului, care nu este prezentat anterior.
2. Spontan. Astfel de cazuri sunt posibile în restul de 20%. În cadrul acestei opțiuni, epidermoliză buloasă poate să apară într-un copil ai cărui părinți sunt complet sănătoși.

Cauzele epidermoliza buloasa are doar genetică, dar, în același timp, boala nu este contagioasa.

Epidermoliza buloasă fluture boala. Principalele soiuri

Boala fluture Copii are trei tipuri de curgere:

1. O formă simplă.
2. forma distrofica de epidermoliză buloasă.
3. formă Poludisplastisticheskaya a bolii.

O formă simplă de fluture boala epidermoliză buloasă este o boală congenitală, manifestată imediat după naștere. La ieșirea din canalul de nastere intr-un astfel de copil bule sunt formate. Cu disecție atentă a conținutului acestora urmează seroase. Apoi vine vindecarea ranii fara consecinte asupra pielii. acest tip de boală este în nici un abateri de dezvoltare a oricărui copil, sau într-o stare de cuie. Ocazional, boala acesti copii fluturi afecteaza toate membranele mucoase. Formele severe sunt observate în sezonul cald, precum și la momentul crawling și începe de mers pe jos copilul.

Formularul distrofică - este o boală gravă în care apar bule în locuri diferite. Acestea apar din cauza impactului mic sau presiune. bule emergente a deschis cu grijă. După vindecare în loc cicatrici lor sunt formate. La atingerea vârstei de 12-13 epidermoliză buloasă fluture boala devine ușor curent.

Există, de asemenea, izolate un alt grup - specie poludisplasticheskaya. Aceasta se caracterizează prin apariția de bule, ca urmare a impactului mecanic, și fără nici un motiv aparent. Bule de aer conținut hemoragic, care urmează după deschiderea și formele supurative răni și eroziune. Acești copii sunt lipsesc unghiile, iar mai târziu există o atrofie a degetelor. Ca rezultat - există doar un ciot. In plus, multe organe pot fi afectate. Dacă leziuni renale probabil moartea.

Simptomele de pemfigoid, epidermoliza buloasa

Epidermoliza buloasă este destul de dificil de a fi confundat cu un alt, deoarece are simptome caracteristice:

1. Rash de pete roșii și pete.
2. Bule de diferite dimensiuni.
3. Colmatare sau atrofie completă a plăcii de unghii pe mâini și picioare.
4. Locul de amplasare vezicule pe nas și ochi.
5. sângerare frecventă și inflamații ale gingiilor și a dinților cu pierderea lor ulterioară.
6. Umflarea în sistemul cailor respiratorii si pulmonare.
7. descuamarea pielii. precum și pierderea părului și apariția de vezicule.
8. semne secundare ale epidermoliza asociate cu transpirație, manifestarea acnee alb, leziuni ale anusului si rectului.

Toate aceste simptome sunt observate la copii de peste trei ani de viață. Ulterior, ele pot deveni mai puțin severe sau dispar cu totul.

Tratamentul epidermoliză buloasă

În prezent, nu există nici un astfel de medicament care ar putea vindeca copilul de boala. Pentru că tot ceea ce se poate face pentru ea - această problemă îngrijirea adecvată.

Din păcate, medicii nu știu prea multe despre boala, asa ca atunci cand copilul are un tratament epidermoliză buloasă limitat la prescrierea de furaje verzi și iod. Aceasta, la rândul său, duce la suferința insuportabilă a unui copil și pielea „slezaniyu“.

Cu toate acestea, metodele de bază de vindecare, în care au fost concepute pentru fluturi pe copii să sufere cel mai puțin. Printre acestea se numără: