hiperbilirubinemie benign, cauze neonatale, tratament
Hiperbilirubinemia de multe ori depășită numai cu ajutorul unui tratament special. Dar nu este o boală independentă, ci un simptom al multor patologii în organism.
Vina pentru aceasta bilirubina violare (Bi) - pigment biliar, creștere care are trăsături caracteristice. Cele mai frecvente hiperbilirubinemiei benigne la nou-născuți. Motive pentru tratarea acestora și a altor cazuri creșterea bilirubinei descrise mai jos.
Hiperbilirubinemie: ce este?
Are hiperbilirubinemie periculos? Ce este? Pentru a răspunde la aceste întrebări, este necesar să se ocupe de un astfel de concept ca „bilirubină“.
Durata medie de viata a unei celule roșii din sânge este de o sută și zece zile. După această perioadă, el crește vechi și se prăbușește. Din structura hemoglobinei celulelor sanguine merge. Acesta se leagă de haptoglobina plasmă și formează un complex. Acest compus nu trece prin filtrele de rinichi. Prin urmare, întreaga structură a fost eliberat din hemoglobina eritrocitară trece printr-o serie de transformări și oxidări, formând astfel un biliverdin pigment verde, care este ulterior redus în bilă bilirubin roșu-galben.
Pe parcursul zilei o persoană, ca urmare a dezastrului produs aproximativ trei sute de miligrame de substanță. Este slab solubil în apă, este toxic și dă o reacție indirectă cu diazoreaktivom (amestec care este utilizat în investigarea metabolismului pigment), în prezența cafeină. Este bilirubina liberă, neconjugata sau indirecta.
transformări suplimentare conduce la un compus cu albumină în plasmă. Acest complex nu pătrunde în țesutul, dar atunci când toate posibilitățile sunt epuizate de proteine din zer, pot intra din fluxul sanguin către organe și sisteme (de exemplu, nervos, provocând deteriorarea acesteia, până la icter nuclear).
Bilirubina cuplat cu albumină, din cauza incapacității de a fi dizolvat în apă, nu pot fi afișate în urină. Acesta este eliminat din plasmă prin numai ficatul. Acesta este un proces dificil care constă din trei etape:
- eliberarea complexului cu albumină și acumularea în hepatocite (celule hepatice);
- compus cu acid glucuronic (conjugare sau formarea esterilor);
- excreția în bilă.
Fiecare dintre aceste reacții se realizează prin mecanisme speciale eșec, care duce la dezvoltarea sindromului auto patologice asociate cu hiperbilirubinemie și necesită un tratament specific.
compus Bi cu acid glucuronic în microzomi de ficat de enzima UDP-glyukuraniltransferazy. Acest proces poate fi împărțit în următoarele etape succesive:
- Hepatocitele format monglyukuraninid bilirubinei.
- Canaliculii biliar la formarea se alătură a doua moleculă de acid glucuronic rezultând într-un Bi-diglyukuranid. Acesta reacționează cu diazosmesyu chiar și fără reactiv cofeină. Aceasta este o bilirubină conjugată sau cuplate direct. Secreția biliară concentrația sa a crescut de o mie de ori, comparativ cu plasma.
Glyukuranidy - un sistem enzimatic versatil, prin care organismul sunt derivate din medicamente, hormoni, produsele de putrefacție în intestin. Ele sunt ușor solubile în apă, astfel încât rinichi în urină.
Violarea oricărei etape a acestor transformări duce la metabolism patologie pigment, dintre care un simptom este hiperbilirubinemie, care apare în multe boli grave. Pentru cele mai multe dintre ele au nevoie de un tratament serios. In mod normal, concentrația bilirubinei totale în sânge este la 8 la 20 mol / l. Condiția de 20 până la de 27 mol / l este considerat limită.
Hiperbilirubinemie - această creștere a bilirubinei în serul sanguin mai mare de 27-35 mmol / l.
O ușoară creștere a acestui indicator nu afectează sănătatea pacientului. Cu toate acestea, un număr mai mare de concentrare de pigment conduce la o deteriorare semnificativă a condiției umane, modificări ale culorii pielii și precipitate. Aceste condiții determina o persoană să caute un tratament calificat.
Printre astfel de tulburări pot fi menționate sindromul Dubin-Johnson și Rother. Aceste state, unii experti cred ca nu sunt boli, ci pur și simplu caracteristicile individuale ale organismului.
Încălcările care au loc în corpul pacienților care suferă de sindroame congenitale Dubin-Johnson si Rotor, sunt similare în caracter. Aceste procese sunt, de asemenea, congenitale. Sufera cea mai mare parte bărbați. Linia marcată (benigne) hiperbilirubinemie. Bilirubina crește de la 28 la 74 mol / l. Starea generală a pacientului nu este afectată în mod semnificativ.
Printre tulburările metabolismului pigment poate fi numit conjugare (tranzitorie), hiperbilirubinemie, care apare cel mai frecvent la sugari. Este conectat cu insolvența și imaturității capacității de legare a ficatului.
tulburări congenitale ereditare ale metabolismului pigment - Sindromul Gilbert - este, de asemenea, conjugare (funcțional) hiperbilirubinemie. Bărbații sunt afectate mai des. Crescută fracție indirectă. Nivelul Bi nu depășește 50-70 mol / l. Dar, spre deosebire de icter hemolitic. Nu există semne de hemoliza a celulelor roșii din sânge. Pacientul poate să nu fie conștienți de ceea ce este bolnav, astfel încât boala nu are un efect până la al doilea sau al treilea deceniu de viață. Boala este benignă, dar în perioadele de exacerbare, o ușoară deteriorare a sănătății:
- gust amar în gură;
- iritabilitate;
- tulburări de somn;
- slăbiciune;
- un pic mâncărimi ale pielii.
Omul aproape nu are nevoie de tratament, dar ar trebui să revizuiască stilul dumneavoastră de viață (cu excepția consumului de alcool, fumatul, efort fizic intens), stick la dieta.
Același principiu are inerent hiperbilirubinemia non-hemolitic Crigler-Noyara, dar prognostic nefavorabil. Baza patologiei este un defect congenital al enzimei UDP-glyukuraniltransferazy care duce la insuficienta hepatica de conversie a bilirubinei indirecte în direct.
Boala începe să progreseze la a treia până la a șaptea zi de viață a pacientului și duce la moarte in copilarie.
Cu hepatită virală și alte leziuni hepatice infecțioase și toxice se produce sau hiperbilirubinemie parenchimului hepatic. Ce este?
Acest lucru contribuie la staza biliari în ficat. hiperbilirubinemie neconjugată se produce, de asemenea, (acest lucru duce la eșecul celulelor hepatice: rupte de captare pigment).
In hepatitele virale ambele fracțiuni cresc si scad simultan. Dar numărul de Bi directe prevalează. Cu cat mai mare hiperbilirubinemia totală, procesul este mai dificil. Caracterizat prin prezența de pigment în urină.
Acorde o atenție! Hepatita virală necesită spitalizare de urgență, necesitatea unui tratament serios. O persoană ar trebui să fie în spital, până când simptomele sunt complet dispărut.
Pentru mai multe informații despre hepatita virală A pot fi găsite în acest articol.
Dacă colelitiază, cancerul pancreatic cap trebuie să se confrunte cu hiperbilirubinemie obstructivă, atunci când piatra sau tumora supradezvoltat acoperă complet sau parțial canalul biliar. Fluxul biliar in timp ce intestin oprit. Sterkobelinogen neformată, având ca rezultat decolorarea fecale. Ficatul funcționează corect, iar bilirubina rezultat este eliberat în sânge din abundență, și a vaselor de sânge - în urină. Ea devine întuneric în laborator dezvăluie Bi.
Cauzele hiperbilirubinemiei
astfel de circumstanțe pot duce la hiperbilirubinemie:
- tulburări sanguine (anemie), atunci când numărul de eritrocite neviabil brusc crește;
- liza îmbunătățită a eritrocitelor (poate fi starea fiziologică -dobrokachestvennaya hiperbilirubinemie neonatală);
- caracterul patologiei imunitar (sistemul imunitar devine greșit agresiv la eritrocite normale) - boala hemolitica a nou-născutului rhesus conflictului dintre părinte și copil corp;
- impactul substanțelor chimice toxice asupra celulelor sanguine normale;
- hepatita;
- în încălcare biliare scurgere: dischinezii biliare, tulburări ale pancreasului, tumori;
- deficiente de vitamina B12, efectele patologice ale drogurilor, alcoolului, agenți infecțioși;
- anomalii congenitale și tulburările genetice (sindromul Gilbert, Crigler-Noyara, sindromul Dubin-Johnson, Rotor).
Simptomele hiperbilirubinemiei
Ce este hiperbilirubinemie, cum se manifestă? Simptomele sale sunt tipice, dar tratamentul depinde de motivele care au condus la această patologie.
- Principala și caracteristica principală a hiperbilirubinemiei - colorarea pielii și a albului ochilor într-o culoare galben.
- Dacă există o hiperbilirubinemie directă, se caracterizeaza prin simptome cum ar fi decolorarea fecale și urină.
- În cazul în care concentrația de pigment este scăzută, starea de deteriorare a sănătății nu poate fi. Dar, de obicei, cu forme mai ușoare de simptome caracteristice: slăbiciune generală, greață, vărsături, scăderea apetitului.
- S-ar putea fi o durere surda sau greutate în cadranul din dreapta sus.
- În gura este adesea un gust metalic.
- Simptome Mai puțin frecvente - mâncărimi ale pielii.
- In absenta unui tratament eficace a redus greutatea corporală.
tratamentul hiperbilirubinemie
Așa cum bine tratat hiperbilirubinemie? Cauzele ei - acest lucru este ceva cu care lupta in primul rand medicul. Procedurile terapeutice care vizează abordarea factorilor care au cauzat încălcarea:
- agenți antibacterieni și antivirali;
- gepatoprotektory - substanțe care permit hepatocitele să mențină activitatea necesară și viabilitatea;
- Preparate colagoge;
- tratament de dezintoxicare este de a reduce sau elimina efectele toxice ale unui exces de bilirubină în organism;
- imunomodulatori - pentru a stimula sistemul imunitar al organismului;
- barbituricelor administrate care au eliminat posibilitatea hiperbilirubinemiei;
- chelatori sunt necesare pentru a curata intestinul de bilirubină;
- fototerapia cu hiperbilirubinemie - tratamentul cu lămpi albastre și ultra-violete, lumina care este capabil de a distruge excesul de bilirubina acumulat în țesuturi (pentru a nu uita de protecție a ochilor!);
- vitamine;
- mijloace enzimatice - pentru a stimula digestia;
- evita sarcini fizice grave;
- exclusiv grăsime alimentară, sare, cârnați, gratar (masă № 5) hrănite cu fractionally (cel puțin 5 ori pe zi).
Hiperbilirubinemie la nou-născuți
Normele tuturor parametrilor de laborator din nou-născuți sunt oarecum diferite de normele obișnuite la copiii din alte grupe de vârstă. Cu ce este asociat hiperbilirubinemie la nou-nascuti?
Corpul a apărut pe lumina umană trebuie să se readapteze la viata in afara uterului mamei. Și această adaptare nu este întotdeauna favorabil.
În mod normal, în a treia zi de viață figuri ale bilirubinei copilului poate crește la 190 umol / L. Acest hiperbilirubinemie tranzitorie sau fiziologic icter neonatal benigne.
Ea nu are alte simptome, altele decât bilirubină ridicată și nu necesită nici un tratament.
Dacă Hiperbilirubinemia la nou-născuți este considerat un proces fiziologic, care experții se tem, de ce această problemă este dat atât de multă atenție? Icter care apar în perioada neonatală, bilirubină indirectă este crescută, care este toxic. La un număr suficient de mare, el nu a provocat doar o încălcare a stării generale de sănătate, dar, de asemenea, periculoase pentru sănătatea și viața a apărut pe lumea umană.
Odată cu creșterea concentrațiilor serice de Bi de până la 500 mmol / l și mai sus pot dezvolta kernicterus (distrugerea celulelor creierului), care nu se poate trata și fatală. Deosebit de risc ridicat de a dezvolta icter hemolitic la copiii prematuri, în care majoritatea organelor și sistemelor (inclusiv ficatul) nu sunt gata încă pentru existența corpului în afara mamei.
sânge de sex feminin din prima grupă de sânge nu are antigene A și B, iar în cazul în care copilul ei este nascut cu alte grupe de sânge, acesta este, de asemenea, organismul reactioneaza negativ la un fat.
Situația este complicată de faptul că, în ambele cazuri, în laptele femeilor dezvolta anticorpi, care sunt periculoase pentru nou-născuți. În ciuda faptului că astfel de simptome hiperbilirubinemiei incompatibilitate evidentă trebuie să fie confirmate prin teste de laborator. La urma urmei, un copil cu un rezultat pozitiv înțărcați și să efectueze un tratament adecvat, după care starea de sănătate a copilului este de obicei restaurat.
Hiperbilirubinemie în timpul sarcinii
Sarcina - un test serios pentru organism. În această perioadă, femeia poate slăbi sistemul imunitar, ceea ce face ca viitoarea mama mai vulnerabile la diverse infecții, și exacerbarea proceselor cronice existente.
Hiperbilirubinemia în timpul sarcinii nu este mai puțin frecvente - 1: 1500 de cazuri. Ea poate avea manifestări diferite: persistă pentru o perioadă lungă de timp sau apar în valuri. Hiperbilirubinemia care apar in timpul sarcinii, pot fi împărțite în două grupe:
- asociate cu stări patologice ale sarcinii;
- care rezultă din infecții și procese care nu depind de viitorul maternității.
Primul grup de afecțiuni însoțite de hiperbilirubinemie, asociată cu complicații ale sarcinii: precoce și toxicoză târziu, colestază și degenerarea grasă acută.
Dar icterul mama insarcinate pot avea motive pentru al doilea grup: Infecția cu virusurile hepatitice A, B, C, D, E, agenți patogeni ai febrei galbene și a altor infecții periculoase, pot crește mult timp boala „latente“, inclusiv ereditar, pentru care calificat tratament.
Vain pentru corpul de orice boala nu trece. Dar ficatul - este organismul care este capabil să destul de mult timp pentru a recupera. Cu un tratament în timp util pentru ajutor medical, un tratament adecvat și să respecte toate instrucțiunile de medici în multe patologii, însoțite de hiperbilirubinemie, eventual, dispariția simptomelor și de recuperare completă.
În cazul bolilor ereditare de recuperare completă este imposibilă, dar o persoană poate trăi pe deplin în cazul în care este tratată în timp util și să mențină un stil de viață sănătos.
hiperbilirubinemie are de multe ori un astfel de efect:
concluzie
Pentru a preveni deteriorarea ficatului, inclusiv hiperbilirubinemie, ar trebui să conducă un stil de viață sănătos, elimina fumatul, abuzul de alcool, munca fizică severă, nutriție proastă.
La cea mai mica suspiciune de boli hepatice trebuie tratate în spital pentru tratament de specialitate.