Hiperbilirubinemie - Tratamentul, cauze, simptome

Hiperbilirubinemia - o modificare patologică în serul sanguin, manifestată în creșterea concentrației de bilirubină, care rezultă ca urmare a defalcării îmbunătățită a hemoglobinei.

Cauzele hiperbilirubinemiei

Sindromul hiperbilirubinemie se dezvoltă cel mai adesea într-unul dintre cele două mecanisme patogene principale. Primul mecanism este declanșat procesul de sinteză în exces a bilirubinei, care se observă în o singură etapă de distrugere în vrac eritrocit acută a celulelor sanguine. Conform unei a doua teorie etiopatogenetică dezvoltare hiperbilirubinemie, există mai multe stări patologice asociate cu alterarea transformărilor metabolice eliminarea bilirubinei în ficat și produsele sale de degradare.

Astfel, o creștere a uneia sau alteia fracțiuni ale bilirubinei sugerează factori etiopatogenici pentru hiperbilirubinemie.

Baza etiopatogenetică de clasificare a tuturor formelor de hiperbilirubinemie principiul determinării fracțiunii bilirubinei, care a crescut datorită ratei bilirubinei serice totale. concentrare Astfel, conjugarea hiperbilirubinemie crescută manifestată a fracțiunii bilirubinei directe a provocat bilirubina eliminarea încălcărilor din organism. Pentru dezvoltarea modificărilor patologice ale acestui tip necesită un pacient orice structură organică schimbă hepato-biliare sistem (prezența concrements în lumenul tractului biliar, difuz si leziunile nodulare ale parenchimului hepatic) luând în mod continuu hormonal număr grup de medicamente.

Simptomele hiperbilirubinemiei

Cele mai frecvente manifestări de creștere a indicelui de bilirubina in sange este leziuni ale pielii ca o schimbare de culoare a pielii, în umbra-lamaie galben. Cu toate acestea, inițial toate afectate membranele mucoase ale cavității bucale, conjunctivă și proteinele oculare care devin de culoare galben pronunțat. Simptomele de mai sus apar doar cu o creștere semnificativă a bilirubinei. Într-o situație în care un pacient Hiperbilirubinemia provocat de patologia organelor hepatice și a sistemului biliar, în plus față de schimbarea culorii pielii pacientului observat modificări importante în mâncărime a pielii, mai ales pe timp de noapte.

Creșterea concentrațiilor de bilirubină și a produsului său de conversie metabolică are un efect toxic asupra structurii sistemului nervos central, și, prin urmare, aproape 100% din hiperbilirubinemiei însoțită de simptome astenovegetativnogo simptom de oboseală, incapacitatea de a efectua activitatea fizică obișnuită, somnolență, și, în cazuri severe, chiar diferite grade de tulburări de conștiență.

Pacienții cu întruchipare hepatică hiperbilirubinemie plus patognomonice dovezi reclamații în favoarea creșterii concentrației de bilirubină, notați prezența constantă a simptomelor principale boli hepatice de fond - severitatea si disconfort in hipocondrul drept de proiecție, senzație de gust amar in cavitatea bucala, arsuri la stomac permanente și greață, și în perioada de incontrolabil acută vărsături.

Obstructive varianta hiperbilirubinemie are, de asemenea, caracteristicile clinice caracteristice ca sindromul astenic-neurotic pronunțat scaun schimbare caracteristică, care se schimbă nu numai culoarea, ci și în direcția de consistență lichidă, prezența unor cantități mari de grăsimi.

Toate variantele clinice și patologice ale hyperbilirubinemia însoțite de o urină închisă la culoare tipic și decolorarea scaun, care este mai observată în ficat și de tip hiperbilirubinemia subhepatic.

Hiperbilirubinemie la nou-născuți

perioada neonatală este critică în raport cu dezvoltarea simptomelor de forme benigne de hiperbilirubinemie care au provocat enzimopaty genetice. Datorită faptului că creșterea concentrației de bilirubină în copilul nou-născut nu este însoțită de modificări structurale și tulburări funcționale ale ficatului, iar copilul este complet lipsit de manifestări clinice de colestază și hemoliză, aceste schimbări sunt tratate ca „hiperbilirubinemie funcțional.“

ICD-10 clasifică toate formele ereditare de hiperbilirubinemie funcționale pentru mai multe opțiuni.

Debutul manifestărilor clinice ale Hiperbilirubinemia are loc în a doua sau a treia zi după naștere, și de auto-nivelat nu mai mult de o lună. Pentru această formă de hiperbilirubinemie se caracterizează printr-o colorație icteric treptată a pielii, pornind de la cap și terminând cu membrele inferioare. Simptomele de așa-numitul icter nuclear apar numai în cazul concentrației de bilirubină în creștere critică, având ca rezultat dezvoltarea unor semne de leziuni ale structurilor sistemului nervos central.

simptome sugestive de progresie alarmanți hiperbilirubinemiei este nemotiviruemaya copil letargie, scăderea interesului pentru hrănire și de a acționa lent de supt. Îmbinarea rigiditate a gâtului, Opistotonus și favorizează dezvoltarea unor leziuni severe ale membranelor creierului, care, în absența unei intervenții medicale imediate este fatală. Simptomele de leziuni ireversibile ale sistemului nervos central al unui copil nou-născut este un grad profund de perturbare a conștiinței sub forma lipsei de răspuns la lumină, durere și temperatură stimuli.

Favorabil pentru Hiperbilirubinemia observată la majoritatea sugarilor sanatosi la termen, în curs de dezvoltare, ca urmare a imperfecțiunilor sistemelor enzimatice, care nu permit să efectueze rapid eliminarea produselor de dezintegrare ale hemoglobinei fetale. În prezent, practica pediatri nota o altă caracteristică a fluxului de hiperbilirubinemiei la nou-nascuti, care constă într-o creștere progresivă a indicelui bilirubinei după alăptare. Cu toate acestea, în ciuda acestei legi, hiperbilirubinemie nu este o indicație pentru încetarea alăptării.

În situațiile în care un nivel ridicat de bilirubină în sânge unui copil nou-născut nu sunt însoțite de tulburări grave de sănătate, utilizarea oricăror măsuri terapeutice considerate nerezonabile. concentrare semnificativă a bilirubinei raspund bine la tratament prin bai cu raze ultraviolete pentru a facilita eliminarea rapidă a bilirubinei. Nivelurile critice crescute ale bilirubinei în exces de 120 mmol / l, este indicația absolută pentru transfuzie de schimb.

Observațiile științifice recente au remarcat o creștere semnificativă a incidenței hiperbilirubinemiei la sugarii cu traumatisme la naștere, însoțite de cephalhaematoma de dezvoltare. Concentrația crescută a bilirubinei în această situație se dezvoltă ca urmare a distrugerii masive a celulelor roșii din sânge, care sunt o parte a hematomului. Acest formular este însoțit de o concentrație mare de fracțiuni indirecte Hiperbilirubinemie și supuse corecției prin schimb transfuzie de celule rosii ambalate.

tratamentul hiperbilirubinemie

Într-o situație în care simptomele se dezvolta hiperbilirubinemie la om, pentru prima dată, trebuie să aveți un examen medical complet și tratament într-un spital de profil gastro-intestinal. Numai hiperbilirubinemie benigne nu are nevoie de o corecție medicală și, în cele mai multe cazuri nivelat supuse principalele recomandări ale pacientului pentru corectarea manca. În plus față de corectarea nutriție la pacienții cu hiperbilirubinemie din cauza patologiei sistemului hepatobiliar este necesară pentru a exclude faptul influența suprasolicitare fizică și psiho-emoțională a corpului.

Datorită faptului că produsele de conversie metabolice ale bilirubinei au un efect toxic asupra tuturor structurilor corpului uman, în special a sistemului nervos central, este necesar să se efectueze terapia dezintoxicare prioritate adecvata folosind droguri grup de antioxidanți (Cistamină într-o doză zilnică de 0,2 g Tocoferol 50 mg pe zi p.o.). În situațiile în care pacientul are o concentrație critică a bilirubinei și există semne de leziuni ale creierului toxice sub forma unor semne de encefalopatie, trebuie să existe tratament parenteral detoxicarea în asociere a dozei de insulină de 4 UI subcutanat cu 40 ml dintr-o soluție 40% de glucoză intravenos.

Pentru mâncărime ușurință. care însoțește adesea opțiunea de icter colestatic, utilizați utilizarea în aer liber - frecarea de alcool camfor și baie oțet. Pentru a reduce concentrațiile serice ale acizilor biliari trebuie utilizat medicamente care țintesc legarea acizilor biliari în intestin subțire (Colestiramina o doză zilnică de 2 g). În plus, metoda are un efect bun al duodenale medicamente intubație și aplicarea colagog (holosas într-o doză zilnică de 15 ml p.o.), în absența semnelor de tip icter mecanic. Într-o situație în care apariția creșterea concentrației bilirubinei este observată ca urmare a obstrucției mecanice a lumenului tractului biliar, singura opțiune de tratament este indepartarea chirurgicala a defectului (colecistectomia laparoscopica).