Scleroză laterală amiotrofică, tratament, cauze, simptome, prevenire
- Ce este ALS
- Ce declanseaza scleroza laterala amiotrofica
- Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul scleroza laterala amiotrofica
- Simptomele sclerozei laterale amiotrofice
- Diagnosticul de scleroza laterala amiotrofica
- Tratamentul scleroza laterala amiotrofica
- Prevenirea sclerozei laterale amiotrofice
- Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți ALS
Ce este ALS
scleroză laterală amiotrofică (ALS) - boala aproximativ gressiruyuschaya cronică a sistemului nervos de etiologie necunoscută, care afectează selectiv neuronii motori ai măduvei spinării și creierului, combinate cu degenerarea fibrelor cortico și cortico-core. Incidența - 2-7 cazuri la 100 000 de locuitori. Vârsta medie a pacientului de la începutul bolii este de 50-70 de ani, rareori mai puțin de 40 de ani. Când formele familiale (5-10%) cazuri există moștenire în mod autosomal dominant.
Ce declanseaza scleroza laterala amiotrofica
Cea mai rezonabilă în prezent este considerată a fi teoria multifactorială - impactul factorilor externi patologice (exotoxine agenți infecțioși necunoscuți) la persoanele sensibile. Se arată că, în unele forme de ALS a cauzat moartea neuronilor motori sunt produsele de oxidare radicalilor liberi și ekzotoksichnost glutamatergice. distrugerea Selectivitatea a neuronilor motori și de a crește ritmul de moartea lor nu au primit încă o explicație satisfăcătoare.
Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul scleroza laterala amiotrofica
degenerare marcantă a neuronilor din straturile III și V din girusul precentral a lobului frontal al secțiunilor adiacente din coarnele anterioare ale măduvei spinării, nucleii motor in V, VII, X, nervi cranieni XII din trunchiul cerebral. Afectează căi cortico pe toată lungimea lor. Suferi coarnele cele mai anterioare și cordoanele laterale ale măduvei spinării.
Simptomele sclerozei laterale amiotrofice
Boala se caracterizează printr-o combinație a sindromului înfrângerii cornului anterior al sindromului cordonului și piramidală spinării, în absența unor tulburări senzoriale obiective și disfuncții ale organelor pelviene. La începutul bolii apar atrofie musculară extremitatile distale înainte tind să scadă puterea musculară. Fasciculatiile, crampe și fibrilație pot fi cele mai timpurii simptome. In paralel, simptomele de paralizie periferica a relevat semne de sindrom piramidal: tendon ridicat și reflexe periostal, a crescut zonele lor reflexe, reflexe patologice Babinski, anchilozantă. Tonusul muscular la nivelul membrelor paretic crescute în funcție de tip spastic. Simptomele paraliziei centrale și periferice pot fi exprimate în mod uniform; în unele cazuri, simptomele leziunilor periferice prevalează asupra manifestărilor centrale; Poate combinația opusă. În etapele ulterioare ale bolii este dominat de simptome de paralizie flască. În stadiul inițial al ALS în funcție de localizarea preferențială a procesului patologic este izolat cervical-toracice, lombare, sacrale, forma bulbară precum și forme de ALS, demența asociată sau, mai rar, cu sindrom extrapiramidal. Atunci când forma de col uterin-toracice afectează mușchii extremităților superioare distale - atrofie a mâinii de tipul de „laba de maimuță“. Atrofia și pareza membrelor superioare crește, captura mușchii umerilor, brâul spate și piept. reflexele abdominale salvate pentru o lungă perioadă de timp. Când formă lombosacral ALS este în creștere slăbiciune la nivelul membrelor inferioare distale, cu fasciculații și atrofie musculară, apare instabilitatea, incertitudinea în timpul mersului; mai târziu, se alătură mers steppage (mers penisul lui). Când forma bulbară a twitching tipice fibrilare și atrofie a limbii, tulburări de deglutiție, articulare, fonație. Limba de circulație restrânsă, vocea devine ton nazal, pacientii poperhivayutsya manca, de multe ori cap de agățat, mișcările ei sunt limitate, fața devine amimichnym maxilarului inferior droops, de mestecat dificil. De multe ori sa alăturat simptome pseudobulbar ca reflexele de automatism orale, plângând violente, râzând.
Pentru. Pentru boala caracterizata prin evoluție progresivă. Procesul a fost în continuă răspândire și fatale pe un fundal de tulburari bulbare. Speranța de viață a pacienților, în funcție de forma a bolii este de la 2 la 12 ani, o medie de 3-4 ani.
Diagnosticul de scleroza laterala amiotrofica
Punct electromiograma potențialelor fasciculații ritmice cu o amplitudine de 300 mV și o frecvență de 5-35 Hz (ritm „picket-gard“) a vitezei nu este schimbat, nu există „a blocurilor.“ Lichidul cefalorahidian nu este de obicei modificat. RMN-ul este normal. Pentru producerea UAS este esentiala combinatie diagnosticul de simptome de paralizie central și periferic la cervico-toracice la-UTO sacral yasnichno lscheny măduvei spinării și (sau) a cardului bulbar trunchi MH ha. Diagnosticul este definit ca fiind posibil - cu înfrângerea uneia dintre cele trei divizii de probabil - în înfrângerea celor doi, ca de încredere, în cazul în care a lovit toate cele trei divizii.
scleroza amiotrofică laterală trebuie să fie diferențiată de syringomyelia, în care dezvăluie segmentară izolat sensibilitatea suprafeței leziunii. tumori ale măduvei spinării, craniovertebral detectat prin tomografie computerizata si RMN. Când mielopatia cervicală spondylogenic observate încălcări ale sensibilității profunde. Un tablou clinic similar de ALS are loc în polineuropatia cu „blocuri“ de, hiperparatiroidism, hipertiroidism, polimiozita, poliomielita stem gliom. fasciculatiile benigne (miochimiei) sindrom apare uneori la persoanele tinere, în absența oricăror alte simptome neurologice.
Tratamentul scleroza laterala amiotrofica
Tratamentul eficient nu există. Baza este un tratament simptomatic. Depresia apare frecvent tranchilizante și îndepărtate sau antidepresive triciclice, salivație, de asemenea, reduse. tulburări de somn regla benzodiazepine. Atunci când contracții musculare dureroase (crampe) desemnează Finlepsinum, relaxantele musculare. Când relaxantele musculare sunt utilizate spasticitate (liorezal, Mydocalmum). Durere, de multe ori în comun, poate fi oprit de medicamente anti-inflamatorii nesteroidiene. In stadiul terminal al utilizării opioidelor.
infectie bronhopulmonare este adesea fluxurile asimptomatice, necesită utilizarea de antibiotice cu spectru larg.
Poate reduce droguri atropină salivație.
Utilizați instrumente speciale pentru a facilita circulația pacienților (bastoane, scaune, paturi reglabile), gulere pentru fixarea gâtului.
Exprimat în încălcarea funcțiilor bulbare adecvate pentru a utiliza un tub sau gastrostomie de acoperire nazogastrică. Problema de ventilație pulmonară artificială este rezolvată în fiecare caz individual.