sindromul bulbar cauze, simptome, diagnostic, tratament, competente pentru sanatate pe ilive

Sindromul bulbar Motive

Boala neuronului motor (scleroză laterală amiotrofică, amiotrofia spinală Fazio-Londe, Miastenia amiotrofia Kennedy).
Miopatii (okulofaringealnaya, sindromul Kearns-Sayre).
miotonie distrofică.
paralizie periodică.
Miastenia gravis.
Polineuropatia (sindromul Guillain-Barre, postvaccinale, difteria, paraneoplazice, hipertiroidism, porfirie).
Poliomielită.
Procese în trunchiul cerebral, fosa posterioara si zona cranio-spinale (vasculare, tumora, siringobulbiya, meningita, encefalita, boli granulomatoase, anomalii osoase).
disfonie psihogeni și disfagie.

boala neuronului motor

Etapa finală a tuturor formelor de sindrom amiotrofică laterală (ALS), sau începutul formei sale bulbar sunt exemple tipice de încălcări ale funcțiilor bulbare. Boala începe de obicei cu leziuni bilaterale ale nervului nucleului XII și primele sale manifestări sunt atrofie, fasciculații și paralizia limbii. În primele etape pot avea loc fără disfagie, dizartrie și disfagie fără dizartria, dar repede vazut deteriorarea progresivă a funcțiilor bulbare. La începutul bolii dificultatea înghițirea alimentelor lichide apare mai des decât solide, dar pe masura ce boala progresează și se dezvoltă disfagie în timpul tratamentului cu alimente solide. În acest caz, la limba de slăbiciune se alătură slăbiciunii de mestecat si apoi muschii faciali, palatului moale atârnă în jos, limba în gură și atrofichen nemișcat. În ea fasciculatiile vizibile. Anarthria. salivarea constantă. Slăbiciunea mușchilor respiratori. În aceeași regiune sau în alte regiuni ale corpului a relevat implicarea semnelor de neuron motor superior.

Criteriile pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice

prezența semnelor neuron leziunii motorii inferior (inclusiv EMG - procesul de confirmare perednerogovogo în mușchi intacte clinic); Simptomele clinice ale neuronului motor superior (sindromul piramidal); curs progresiv.

„Paralizia bulbară progresivă“ este considerată astăzi ca una dintre variantele formei bulbare sclerozei laterale amiotrofice (la fel ca „scleroza laterală primară“ ca un alt tip de scleroză laterală amiotrofică, care ruleaza fara semne clinice leziuni ale cornului anterior al măduvei spinării).

Creșterea gravis poate fi o manifestare a amiotrofia spinală progresivă, în particular - stadiul terminal al amiotrofia Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), iar la copii - amiotrofia spinală Fazio-Londe (Fazio-Londe). Acestea din urmă se referă la o autozomal recesiva amiotrofia spinarii la debutul in copilarie. La adulți, cunoscut X-linked spinal amiotrofia bulbar, începând de la vârsta de 40 de ani și peste (boala Kennedy). Caracterizat prin slăbiciune musculară și atrofie a extremităților superioare proximal, fasciculații spontane, volumul ogranicheskie mișcărilor active ale mâinilor, reducerea reflexelor tendinoase ale bicepsul si tricepsul musculare brahial. Pe masura ce boala progreseaza se dezvolta bulbar (de obicei, nu brute): tulburări poporhivanie limbaj atrofie, disartrie. mușchii picioarelor sunt implicați mai târziu. Caracteristici: ginecomastie și mușchi de vițel psevdogipertrofiya.

Cand progresiva proces amiotrofia spinală este leziune limitată a celulelor anterioare corn maduvei spinarii. Spre deosebire de amiotrofică proces de scleroză laterală este întotdeauna simetrică, nu este însoțită de simptome de implicare a neuronului motor superior și are un curs mai favorabil.

Unele forme de miopatie (okulofaringealnaya, sindromul Kearns-Sayre) poate avea loc o violare a funcțiilor bulbare. Okulofaringealnaya miopatie (distrofia) - boală ereditară (autosomal dominanta), care este o caracteristică de debut mai târziu (de obicei, după 45 de ani) și slăbiciune musculară, care este limitată la mușchii faciali (ptoza bilaterala) si muschi bulbare (disfagie). Ptoză, disfonie și tulburări de deglutiție progresează lent. Principalul sindrom maladaptative - disfagie. Procesul membrelor se extinde doar la unii pacienți, iar în etapele ulterioare ale bolii.

O formă de encephalomyopathies mitocondriale, și anume, sindromul Kearns-Sayre ( „ophthalmoplegia plus“) este prezentată, în plus ptoză și oftalmoplegiei, simptom miopatice care dezvolta simptome de ochi mai târziu. Implicarea mușchiului bulbar (laringe si faringe), de obicei, nu se întâmplă destul de nepoliticos, dar poate duce la o schimbare de fonație și articulare, senzație de sufocare.

Obligã sindromul Kearns-Sayre semne:

oftalmoplegia extern
retinita pigmentară
tulburări de conducere cardiace (bradicardie, bloc atrioventricular, sincopă, moarte subită este posibil)
cresterea nivelurilor de proteine in lichidul cefalorahidian

miotonie distrofică

miotonie distrofică (sau distorofiya miotonică Rossolimo-Kurshmana-Steinert-Batten) este moștenită în mod autosomal dominant și afectează bărbați de 3 ori mai des femei. Debutul ei cu vârste cuprinse între 16-20 ani. Tabloul clinic este format din sindroame miotonice, miopatice și tulburări vnemyshechnyh (modificări degenerative ale cristalinului, testicule și alte glande endocrine, piele, esofag, inima, si, uneori, în creier). Sindromul miopatice este cea mai pronunțată în mușchii faciali (maseteri și mușchi temporalis, ceea ce duce la expresia facială caracteristică), gât, și la unii pacienți - la nivelul membrelor. Înfrângerea mușchilor bulbare duce la nazale tonul vocii, disfagie și senzație de sufocare, și, uneori - la tulburări respiratorii (inclusiv apnee de somn).

paralizie periodică (paralizie periodică)

Periodic paralizie - Boala (gipokaliemicheskoe, normokaliemicheskaya hiperkalemică și formă), se arată generalizate convulsii parțiale sau slăbiciune musculară (fără pierderea conștienței) ca pareză sau plegia (până la tetraplegie) cu reflexe tendinoase reduse și hipotonie musculară. Durata de atacuri ce variază de la 30 de minute până la câteva zile. factori precipitanți: alimente bogate în carbohidrați este abundent, abuzul de sare obișnuită, emoții negative, efort fizic, somn noapte. Doar în câteva atacuri marcat implicarea mușchilor cervicale și craniene. Rar implicat în procesul de la un grad mai mare sau mai mică a mușchilor respiratori.

Diagnosticul diferential se face cu formele mioplegii secundare care apar la pacienții cu tireotoxicoză, cu hiperaldosteronism primar, hipopotasemie in unele boli gastrointestinale, boli ale rinichilor. Yattrogennye întruchipările paralizia periodică atunci când se prescrie favorizează excreția de potasiu (diuretice, laxative, licorice).

Sindromul bulbar - unul dintre display-uri periculoase gravis. Miastenia gravis (miastenia gravis) - boala, ceea ce duce la manifestarea clinică a ceea ce este oboseala musculară patologică, în scădere până la recuperare completă după preparate recepție antiholinesteraznyh. Primele simptome sunt adesea disfuncții ale mușchilor oculari (ptoza, diplopie și mobilitatea limitată a glob ocular) și mușchii feței și membrelor. Aproximativ o treime din pacienți au o implicare a mușchilor masticatori, mușchii faringelui, laringelui și a limbii. Există (în principal, ochi), formă generalizată și locală.

Diagnosticul diferential al miasteniei efectuat cu sindroame miastenice (sindromul Lambert-Eaton, sindromul miastenic cu polineuropatie, miastenia gravis, complexul polimiozita, sindromul miastenic cu intoxicație botulinică).

polineuropatie

polineuropatiile bulbare paralizie observată în imaginea sindromului polineyropaticheskogo generalizat pe fondul tetrapareaza sau tetraplegie cu tulburări senzoriale caracteristice care facilitează diagnosticul naturii tulburărilor bulbare. Ultima caracteristică a formelor acute, cum ar fi polineuropatii demielinizante, sindromul Guillain-Barre, post-vaccinare și polineuropatie post-infecțioase, difteria și neuropatia paraneoplazice și polineuropatie în hipertiroidism și porfiria.

poliomielita

poliomielita acuta ca paralizia bulbară cauza, este recunoscut de obscheinfektsionnyh prezență (predparaliticheskih) simptome, dezvoltarea rapidă a paraliziei (de obicei, în primele 5 zile ale bolii) cu o proximal leziune mare decât distal. Caracterizat printr-o perioadă de dezvoltare inversă de paralizie imediat dupa ce acestea apar. Alocați spinării, bulbară și forma miastenia. adesea afecteaza membrele inferioare (80% din cazuri), dar se pot dezvolta sindroame de gemitipu sau crossover. Paralizează sunt caracter flasc cu pierderea reflexelor tendinoase, și dezvoltarea rapidă a atrofie. Paralizia bulbară pot fi observate la forma bulbar (10-15% din boala paralitică), în care miezul nu numai că suferă IX, X (mai puțin XII) nervoase, dar, de asemenea, nervul facial. Invinge anterior coarne segmentele IV-V poate provoca paralizie respiratorie. La adulți, forma miastenia se dezvoltă cel mai mult. Implicarea formării reticular trunchiului cerebral poate duce la cardio-vasculare (hipotensiune arterială, hipertensiune, aritmie cardiacă), respiratorii ( „respirație atactică“), tulburări de deglutiție tulburări trezie.

Diagnosticul diferential se face cu alte infecții virale care afectează neuronii motori inferiori: rabie și herpes zoster. Alte boli, care necesită adesea diagnosticul diferențial al poliomielitei acute: sindrom Guillain-Barré, porfiria intermitentă acută, botulism, polineuropatii toxic, mielita transversă și compresie acută a măduvei spinării în abces epidural.

Procesele din trunchiul cerebral, iar craniospinal posterior regiunea fosei

Unele boli implică, uneori, ambele jumătăți ușor medulla, având în vedere dimensiunea redusă și forma compactă a porțiunii caudală a trunchiului cerebral: tumori medulare (gliom și ependimoma) sau un caracter extramedulare (neurofibromul, meningiom, hemangiomul, tumori metastatice); tuberkuloma, sarkaidoz și alte procese granulomatoase pot semăna simptomele clinice ale tumorii. procese Volumetric mai devreme sau mai târziu, însoțită de creșterea presiunii intracraniene. Parenchimatoase și hemoragie subarahnoidiană, leziuni cerebrale traumatice, precum și alte procese însoțite de hipertensiune intracraniană și hernia de bulbul rahidian în foramen magnum, poate duce la hipertermie, tulburări respiratorii, comă, și moartea pacientului de insuficienta respiratorie si stop cardiac. Alte motive: siringobulbiya, tulburări congenitale și anomalii regiunea craniospinal (platibaziya, boala Paget), procese toxice și degenerative, meningita si encefalita, ceea ce duce la disfuncție a părților caudale ale trunchiului cerebral.

disfonie psihogenă și disfagie

tulburări psihogene ale funcțiilor bulbare necesită uneori un diagnostic diferențial cu adevarat paralizie Bull Barn. tulburări psihogene de deglutiție și fonație pot fi observate în imaginea tulburărilor psihotice, precum și în cadrul tulburărilor de conversie. În primul caz, acestea sunt de obicei observate pe fondul tulburărilor comportamentale evidente clinic, în al doilea - acestea sunt rareori manifestare monosemeiotic a bolii, în cazul în care recunoașterea acestora facilitează identificarea polisindromnyh tulburări demonstrative. Necesită utilizarea ambelor criterii pozitive pentru diagnosticarea tulburărilor psihogene și excluderea bolilor organice, folosind metode moderne de examinare paraclinică.

anterior ◈ următoarea