Thymomegalia - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Thymomegalia
Thymomegalia - excesul de greutate și volum a timusului la normele limită de vârstă copii menținând în același timp structura histologică normală a corpului. Thymomegalia găsit în aproximativ 13-34% dintre copiii mici și 3-12% dintre copiii mai mari de 3 ani. Dupa 5-6 ani, numărul copiilor cu thymomegaly redus semnificativ. Boys diagnosticat Thymomegalia 1,5-2 ori mai des decât fetele. Copiii care suferă thymomegaly constituie un risc de alergii la copii și adolescenți în curs de dezvoltare, endocrine, boli autoimune si cancer, sindromul morții subite. Prin urmare, au nevoie de îngrijire specială și observații suplimentare de la Pediatrie si pediatrica alergolog-imunologist.
motive thymomegaly
Timusul sau timus este organul central al sistemului imunitar și a glandelor endocrine. In timusul transformarea celulelor progenitoare (pretimotsitov) în limfocitele T, implicate în reglarea imunității celulare și umorale. In plus, glanda timus secretes peste 20 de substanțe biologic active, inclusiv hormoni și substanțe asemănătoare hormonilor, reglarea metabolismului, hematopoieza, iar nivelul de calciu din sânge, în zahăr fosfor în creșterea musculaturii scheletice și maturizarea sexuală. Greutatea maximă a timusului este timpul nașterii (4,4% greutate corporală); ea continuă să crească până la 15 ani, după care organismul este supus la o involuție de vârstă - înlocuirea treptată a grăsimii țesutului glandular și conjunctiv.
Prin thymomegaly dezvoltare poate conduce diferiți factori exogeni și endogeni, precum și combinații ale acestora. Dovedit determinism genetic thymomegaly și asocierea cu HLA-antigeni de B15, B18, B27. Un rol în formarea unui copil jucând thymomegaly împovărat istoria obstetricale a mamei (avort și istorie avort spontan, toxicoza de sarcina, Rh-conflict sarcinii târziu, etc ....); efecte nocive asupra fatului de droguri, alcool, iradiere cu raze X; patologie perioada neonatală si copilarie (asfixia. prematuritate. leziuni congenitale. sindromul de detresa respiratorie. conjugare icter. septicemii neonatale) și altele. Thymomegalia este o manifestare caracteristică limfatiko-hipoplazica diateze.
thymomegaly clasificare
Cercetătorii au izolat înnăscut (primară) și extrinsecă (secundar) thymomegaly. In thymomegaly congenital timus format corect, dar a crescut în dimensiune, care este însoțită de o scădere a funcțiilor sale secretorii ale hiperplaziei de țesut limfoid și disfuncția sistemului neuro-endocrin.
Dobândite Thymomegalia se dezvoltă ca urmare a leziunii primare a altor glande endocrine: hypocorticoidism. din cauza bolii Addison, traumatisme, leziuni inflamatorii sau neoplazice ale corticosuprarenalei; Sindromul hipotalamic în hidrocefalia obstructivă. vasculita. tumorile cerebrale si altele.
În plus, creșterea timusului poate fi funcțional (de exemplu, SARS pneumonie și alte boli ..); În aceste cazuri, după recuperarea indicilor de mărime și immunogormonalnye timus a reveni la normal. Organic Thymomegalia din cauza leziuni directe ale glandei timus.
simptome thymomegaly
O ușoară creștere a timusului poate continua fără nici manifestări clinice marcate. Uneori, pentru a se referi la o hiperplazie mică utilizează conceptul de „sindromul timusului extins“ (SUVZH), iar termenul „Thymomegalia“, a indicat o creștere semnificativă în organism, însoțită de simptome clinice dezvoltate.
Copiii cu thymomegaly caracteristici diferite caracteristici fenotipice: rotunjite forma corpului moale, caracteristici mari, și creșterea dimensiunilor transversale ale corpului (față lată, umeri, piept, mâini și picioare), palid, ușor pielea pigmentat, lumina de păr și ochi, mușchi slab dezvoltate, creșterea poftei de mâncare. Mai des decât în populația au observat o încălcare a ritmului și secvența de erupția dinților. începe cu întârziere de mers pe jos, întârziere de vorbire și dislalie.
De la boli concomitente pot apărea atunci când thymomegaly hernia inghinală și din cordonul ombilical. UPU (defecte septale), encefalopatie perinatală. rahitismul. luxație congenitală de șold. sindactilie. criptorhidie. fimoza. hipoplazie a uterului si vaginului, si altele. Copiii cu thymomegaly predispuse la hipotensiune arterială. aritmii. transpirație excesivă. inexplicabil prelungit febra. Clinic thymomegaly semnificativă poate fi însoțită de compresia organelor vitale (trahee, fascicule vasculare, ERW, nervul vag), dezvoltarea sindromului imunodeficienței și limfoproliferare, endocrine și tulburări metabolice.
Când compresia mărită timus organele vitale pot dezvolta sindrom de vena cava superioara. umflarea venelor gâtului, extensie venoasă a rețelei la partea superioară a corpului, dificultăți de respirație, cianoză. În cazul compresiei trahee apare tuse, dificultăți de respirație, respirație zgomotoasă sforăitul, neliniște. Iritarea a nervului vag este însoțită de bradicardie. disfonie. regurgitare sau vărsături, colaps.
Thymomegalia combinate de obicei cu hiperplazia țesutului limfoid (limfadenopatie. Creșterea adenoids și amigdalele, splenomegalie). La începutul și copiii de vârstă preșcolară cu aparțin thymomegaly unui grup de bolnăvicios; ei au episoade frecvente de infecție virală respiratorie acută cu tuse convulsivă crupa puternic și fals. otita. Reacțiile post-vaccinare pneumonie, exprimate. Modificări endocrine apar obezitate. gipokortitsizm, hipoparatiroidismul. diabet zaharat. disfuncții tiroidiene, hiperpigmentarea pielii.
diagnosticul thymomegaly
Examinarea copiilor cu thymomegaly a avut loc pediatri, imunolog pediatrie, un medic endocrinolog pediatru si include mai multe etape (clinice-anamnestice, de laborator și instrumentale). Pentru evaluarea stării obiectiv al copilului cu thymomegaly atrage atenția asupra istoriei perinatală, descoperirile constituționale, bolile din trecut.
Rolul principal în identificarea thymomegaly aparține de examinare instrumental - radiografie toracică. timus SUA. Ultrasonografie glandelor suprarenale și abdomenului. Radiologie thymomegaly pentru a determina, pe baza de calcul a indicelui cardio-toracice Timika (KTTI) și indicele vazokardialnogo (CRI). In mod normal, cu raze X în proiecția directă a umbra timusului este situat in spatele umbra inimii și mănunchiul vascular. Când m-am thymomegaly grad umbra timus 1/2 ocupă jumătate din piept, gradul II - 1/2 - 3/4 din piept, grade III - mai mult de 3/4 din torace. Thymus ultrasunete ne permite să se estimeze greutatea volumului și a corpului și o idee mai clară asupra măsurii thymomegaly.
Parametrii de laborator la subpopulație scădere thymomegaly caracterizată de limfocite T (CD3, CD4, CD8); o scădere bruscă a numărului de celule B mature, un nivel scăzut de IgG și IgA. ridicat - IgM și IgE; ACTH scad. cortizol. nivelurile crescute de GH și TSH. o ușoară creștere a concentrației hormonului paratiroidian.
tratamentul thymomegaly
Problemele legate de întreținere thymomegaly copii și necesitatea terapiei corective dezvoltat suficient. Este general acceptat faptul că sunt necesare o ușoară creștere a măsurilor terapeutice specifice timus. alăptarea recomandată, o dieta echilibrata, limitarea stresului si contactul cu pacientii infectioase.
Volumul de terapie de droguri definește imunolog, vizionarea unui copil cu thymomegaly. Deseori, copiii bolnavi la fiecare 3-4 luni este prezentat la primirea adaptogeni și bio-stimulente (ginseng, pantokrina, Ginseng Siberian, Schisandra chinensis). Pentru a utiliza un extract de bovine imunitar timus. De două ori pe an, până când ajunge la 5-6 ani de vârsta copilului numit sinteza cursuri inductor de glucocorticoizi (glicirizinat de amoniu, etimizola).
In bolile grave, stres și înainte de intervenții chirurgicale la copii glucocorticoizii thymomegaly numiți (prednisolon, hidrocortizon). În cazul sindromului insuficienței dezvoltării timusului suprarenala (apatie, slăbiciune puternică, bradicardie, vărsături, dispepsie. Hipotensiunea, semne de insuficiență renală) prezintă administrarea de prednisolon, soluții perfuzabile, glicozide cardiace, preparate de potasiu.
Când thymomegaly gradul I-II, vaccinarea profilactică nu este contraindicat, dar are loc pe fundalul terapiei alergen si dieta hipoalergenic. Bebelusii cu thymomegaly gradul III este dat sub retracție epidobstanovke favorabil de la vaccinare la 6 luni (cu excepția vaccinării polio).
Predicția și prevenirea thymomegaly
De obicei, copiii Thymomegalia persistă până la 3-6 ani, după care dimensiunile timusului vin standard. Cu toate acestea, copiii cu thymomegaly mai susceptibili la boli infecțioase și inflamatorii și alergice, riscul de moarte subită de hipofuncție cortexul suprarenal, a crescut compresia timusului mediastinal.
Copiii cu thymomegaly ar trebui să fie urmată de alergolog-imunolog un medic pediatru, copil, endocrinolog; organizat anual de laborator și studii instrumentale. Posibile măsuri de prevenire a thymomegaly includ eliminarea riscurilor perinatale. Copiii cu glanda timus marita trebuie sa evite stresul, contactul cu pacientii infectioase, in timp util sunt supuse tratamentelor preventive.