Dermatomiozita etiologie, patogeneza, clasificarea, tabloul clinic, diagnosticul, in timpul, rezultate, tratamentul

Dermatomiozita (DM) - difuză, boală progresivă a țesutului conjunctiv, cu o leziune primară de mușchi striat și piele (în cazul în care procesul patologic are loc fără sindromul cutanat - o polimiozita).

Morbiditatea. 0,5 cazuri la 100.000; femei suferă de 2,5 ori mai multe sanse muzhin; incidența de vârf de 15 ani sau după 50 de ani.

Etiologia de dermatomiozita nu este stabilit, este de așteptat participarea următorilor factori:

a) preraspolozhennost ereditar (adesea asociat cu markeri HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4, caracterizată prin dezvoltarea DM la gemenii monozigoți și rudele de sânge ale pacienților)

b) agenți infecțioși (virusul - in special echovirus si Coxsackie Group, bacteriene, parazitare etc.).

c) utilizarea de vaccinuri, seruri, medicamente

g) giperinsolyatsiya, hipotermie, hipertermie și altele. Factorii fizici

d) tumori (DM tumora apare la 20-30% din toate cazurile)

1. Agenții infecțioși, medicamente, factori fizici ® efect toxic asupra țesutului muscular și leziuni endoteliale miocitelor, autoantigene endoteliale eliberează ® sinteza autoanticorpi-miozita specifice

2. predispoziție genetică ® imunitate celulară încălcare cu o predominanță a limfocitelor T citotoxice peste T-supresoare hiperreactivitate imune ® ® sinteza autoanticorpilor miozitspetsificheskih

3. Sinteza miozitspetsificheskih autoAB conduce la formarea complexelor imune circulante și depunerea lor în organele țintă (piele, mușchi, endoteliu) cu formarea inflamației imune.

a) etiologie. primară (idiopatică) și secundar (paraneoplazic)

1) acuta - leziuni musculare generalizate până la finalizarea imobilitate, disfagie, eritem, leziuni ale inimii și a altor organe cu rezultat letal în 2-6 luni de la debutul bolii; cu terapia masiva SCS poate proceda la subacută și cronică curs

2) subacute - creștere lentă, treptată a simptomelor; tablou clinic detaliat se observă în 1-2 ani de la debutul bolii

3) cronic - curent ciclic cu slăbiciune musculară moderată, mialgie, eritematoasă

erupții cutanate; Pierderea de mușchi de multe ori locale

c) la intervale de timp ale bolii. prodromal, simptomatic cu cutanat, musculare, sindroame comune, distrofică (cașectici terminal)

g) în gradul de activitate. I (VSH 20 mm / h), II (VSH 21-40 mm Hg), III (VSH> 40 mm Hg)

Tabloul clinic al DM:

1) este de obicei debut progresiv al bolii cu plângeri cu privire la slăbiciune progresivă în mod constant în mușchii proximali ale brațelor și picioarelor, cel puțin - debutul acut de durere ascuțită și slăbiciune la nivelul mușchilor, febră, erupții cutanate, poliartralgie.

2) pierderea musculare - semn de conducere al bolii; caracterizat prin slăbiciune pronunțată a mușchilor proximale ale membrelor superioare și inferioare și mușchii gâtului: pacientul este dificil de a iesi din pat, se spală, pieptene, jocuri de îmbrăcăminte, introduceți transportul, în cazuri foarte grave, pacienții nu pot ridica capul de la

pernă și (capul cade pe piept) dețin, nu poate merge fără ajutor, pentru a păstra în mâinile de obiecte, chiar ușoare; cu implicarea mușchilor faringelui, esofag, laringe, vorbire rupte, există tuse, dificultăți de înghițire alimente, îneca; Obiectiv: durere, umflarea mușchilor, în cursul lung al procesului - atrofie musculară

3) leziuni ale pielii - se poate manifesta sub forma de:

- reperat-eritematoasă „heliotrop“ erupții cutanate în zona pleoapelor superioare (edem periorbital și eritem în formă de „puncte“), pometii, aripile nasului, pliurilor nazolabiale, în secțiunile superioare ale sternului, din spate, pe cot extensor la nivelul membrelor, genunchi, metacarpophalngeal și proximal articulațiilor interfalangiene

- Gottrona semn (roșu-violet solzoase eritem atrofice sau patch-uri de pe suprafețele extensorii ale articulațiilor mâinilor)

- roșeață și descuamarea pielii de palmieri

- eritem okolonogtevoy, striuri și unghii casante

- poykilodermatomiozita (pigmentare întrețesut și focarele depigmentare cu o telangiectazie pluralitate, subțierea pielii, uscarea si hiperkeratoza acestuia)

- atrofia pielii cu zone de depigmentare (cu o durată prelungită a bolii)

4) mucos: conjunctivite, stomatite, hiperemie, edem în regiunea cer, faringian posterior perete

5) Sindromul articulara - maloharakteren, în cazul în care afectează reversibil articulațiilor, în principal mici de mâini, încheietura mâinii, cot mai puțin, umăr, genunchi, glezna articulațiilor; caracterizat prin durere, umflare, înroșire a pielii, limitând mobilitatea îmbinărilor fără distorsiune

6) calcificarea - caracteristică dermatomiozita juvenilă; calcificări situate subcutanat sau intradermic și vnutrifastsialno în apropierea mușchilor afectați și în mușchii afectați (în principal în umăr și centurii pelvine); Subcutanat calcifiere depoziție poate provoca ulcerații ale pielii și randamentul compușilor de calciu sub formă de greutate friabilitate

7) inima daune miocardita, miokardiofibroza (tahicardie, extindere moderată a inimii mărginește tonuri discrete, aritmie, hipotensiune arterială, ECG - bloc AV de diferite grade, modificări ale undei T, interval ST compensate descendent de la izolinii)

8) leziuni pulmonare ca pneumonie interstițială, alveolita fibrozantă, hipoventilație

(Înfrângerea mușchilor intercostali, mușchiului diafragmei), aspirația cu tulburări de deglutiție

9) Înfrângerea tractului gastro-intestinal: pierderea poftei de mâncare, disfagie, dureri abdominale (din cauza unor încălcări ale funcției musculare faringe, esofag, vasculite tractului gastro-intestinal), mărirea ficatului și încălcarea capacității sale funcționale

10) defectarea sistemului endocrin, sub forma funcției gonadale redusă, suprarenală

1. Leziunile cutanate:

a) rash heliotrop (erupție cutanată eritematoasă roșu-violet pe pleoape)

b) semn Gottrona (roșu-purpuriu solzoase eritem atrofice sau pete pe suprafețele extensorii ale articulațiilor mâinilor)

c) Eritemul pe suprafața extensor extremitățile cot și genunchi articulațiilor

2. Slăbiciunea grupelor musculare proximale (extremitățile superioare sau inferioare și trunchi)

3. Niveluri crescute ale CK serice și / sau aldolază; ↑ AST, ALT, mioglobina

4. dureri musculare la palpare sau mialgii

5. Modificări patologice ale electromiograma (potențiale scurte multifazice, fibrilația și psevdomioticheskie nivel)

6. Detectarea AT Jo-1 (histidil-AT pentru ARNt sintetaza)

7. arthralgias nedistructiv sau artrita

8. Simptomele de inflamație sistemică (febră mai mare de 37 ° C, ↑ CRP sau VSH ≥20)

9. Modificările histologice (infiltrate inflamatorii in degenerare a musculaturii scheletice sau necroza fibrilare musculare; fagocitozei activă sau regenerare activă a semnelor)

Dacă cel puțin o modificări la nivelul pielii și cel puțin 4 criterii (de nr. 2-9) este DM autentic.

1) Date de laborator:

a) OAK: simptome moderate de anemie, leucocitoza cu deplasare stânga neutrofilelor, rar leucopenie,

eozinofilie, VSH crescut (activitate de proces, respectiv)

b) LHC-ul: niveluri crescute ale a2 - și # 947; globuline, seromucoid, fibrină, fibrinogen, acizii sialici, mioglobina, haptoglobina, creatină, activitatea creatinkinazei, de transaminaze (în special AST), lactat dehidrogenaza, aldolaze

c) imunogramă: reducerea titrului complementului, factor titrul reumatoid mic, o cantitate mică poate fi LE-celule, anticorpi la DNA, reducerea numărului de limfocite T și funcția T-supresoare, nivelurile crescute de IgM și IgG și a redus - IgA; titruri mari de anticorpi miozitspetsificheskih

2. Studii instrumentale:

a) o biopsie cu studiu histologic de biopsii de piele lambou-musculare (luate la destinația GCS): miozita grele, pierderea striații transversale, fragmentare și celule musculare vacuolizare infiltrare rotund, atrofie și fibroză ;! în piele - papile atrofie, degenerarea foliculi piloși și glande sebacee, modificări ale fibrelor de colagen, infiltrarea perivasculară.

b) elecromiogramei: valuri cu polifazovymi schimbă oscilații fibrilare în repaus.

c) modificări ECG difuzno, ritm și conducere perturbații

g) examinarea cu raze X a țesuturilor moi, cu o radiație moale pentru a studia structura lor (în mușchi stadiu acute apar mai transparente albire marcate cronice DM - calcifierea țesuturilor moi)

e) alte studii, in functie de organele afectate

NB! Este întotdeauna necesar să se excludă prezența unui (tumoare) DM secundar.

Prognoza: supraviețuire la 5 ani de la diagnostic - 90% sau mai mult.

1. (paraneoplazic) DM secundar - chirurgie radicală.

2. În timpul DM inițiale - terapie patogenetic:

a) un corticosteroizi cu acțiune scurtă: Prednison 2,1 mg / kg / zi oral, metilprednisolon; în DM juvenil, cu progresia rapidă a disfagiei cu riscul de aspirație, dezvoltarea leziunilor sistemice - terapia puls cu metilprednisolon 1000 mg / zi / picurare 3 zile consecutiv

b) medicamente citotoxice: metotrexat 7,5-25 mg / săptămână, ciclosporina A 2,5-3,5 mg / kg / zi, și azatioprină 3,2 mg / kg / zi, 2 mg ciclofosfamida / kg / zi (medicament de alegere fibroză pulmonară interstițială) în interiorul

c) aminohinolinovogo medicamente: hidroxiclorochina 200 mg / zi oral

g) IGIV timp de 3-4 luni

e) plasmafereza și limfotsitoferez la pacienți cu severe, refractari la alte metode de tratament al DM

3. Medicamente care cresc procesele metabolice in tesutul muscular (steroizi anabolizanți, vitamina E, mildronat și colab.) - după ameliorarea inflamației

4. Tratamentul calcifierea (Na-EDTA / a, colchicina 0,65 mg de 2-3 ori / zi oral, topic Trilon B)

5. În faza inactivă - (. Parafină, electroforeză și hialuronidază al) terapie fizica, masaj, TTF, Balneoterapie, tratament sanatorial.